“Esperemos que sea uno de los primeros cánceres en los que se curen todos los niños”

Antonio Pérez Jefe del Servicio de Hemato-oncología Pediátrica del Hospital La Paz
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Madrid
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15 feb 2019 - 13:56 h
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El Hospital Universitario La Paz (Madrid) es un centro de referencia en retinoblastoma, con más de 300 casos atendidos. En la sección de Oftalmología Pediátrica se trabaja de manera multidisciplinar, en un equipo formado por oftalmólogos, oncólogos pediátricos, radiólogos y radiólogos intervencionistas, genetistas y psicólogos. El jefe del Servicio de Hemato-oncología Pediátrica del hospital infantil, Antonio Pérez, explica a GM la importancia de ese enfoque integrado.

Pregunta. Estas primeras jornadas ¿son un reflejo de la importancia del abordaje multidisciplinar aquí?

Respuesta. Es un claro ejemplo de transversalidad. Un proceso como la enfermedad del retinoblastoma hay que realizarlo desde perspectivas muy diferentes que integren a todos los profesionales implicados. Se atiende desde un enfoque multidisciplinar y no solo la parte terapéutica, sino también la diagnóstica, el consejo genético, etc.

P. ¿Cuál es el papel aquí de los especialistas en oncohematología?

R. El retinoblastoma es un tumor típicamente pediátrico, el más frecuente en el ojo, y se caracteriza por ocurrir en los primeros años de la vida. El papel de la oncología infantil aquí se centra en dos etapas. Por un lado, nos encargamos inicialmente de canalizar al paciente para que la exploración diagnóstica se lleve a cabo por un oftalmólogo experto. Una vez que se estadifica y se determina el grado, se plantea la necesidad de administrar quimioterapia adyuvante o neoadyuvante. En caso de que tenga indicación, se valora la posibilidad de aplicar quimioterapia intrarterial, que es administrada por los compañeros de radiología intervencionista. Hay un papel adicional en pacientes en estadios avanzados, refractarios al tratamiento convencional, un porcentaje muy pequeño de ellos se benefician del trasplante autólogo.

Además, el diagnóstico y el consejo genético se está centralizando ahora también en nuestro servicio, en la sección de oncología molecular, dentro de una consulta de predisposición genética o cáncer familiar.

P. ¿Cómo es el seguimiento de los niños que pasan a la edad adulta?

R. Es muy importante. Es la consulta de transición o consulta de cáncer familiar. Es una iniciativa que forma parte del plan de la Comunidad de Madrid en cáncer familiar. Hay dos líneas, por un lado los pacientes con retinoblastoma que tienen un carácter genético bien diagnosticado o de sospecha van a pasar a ser controlados en esta consulta de predisposición al cáncer en edad pediátrica. El resto de los pacientes sin esa predisposición, con retinoblastomas esporádicos, van a pasar a consultas de transición. Un hospital como el nuestro que tiene oncología infantil y de adultos permite esa transición de forma natural, no forzada. Hemos apostado bien por realizar este tipo de acercamientos y confiamos en recibir el apoyo de la gerencia y de los pacientes.

P. ¿Cuáles son los retos y oportunidades en la investigación?

R. Hay tres grandes necesidades. Cómo intervenir en el diagnóstico temprano. Sabemos que no se puede prevenir, sin embargo sí se puede diagnosticar en estadios muy precoces. En el retinoblastoma tiene un factor pronóstico muy claro. Estadios precoces se correlacionan con una supervivencia altísima al tumor y con una supervivencia del ojo y de la preservación de la visión muy altas.

El primer esfuerzo investigacional de toda la sociedad médica, también de atención primaria, debe pasar por establecer las herramientas para hacer un diagnóstico temprano. Hay que hacer hincapié en la intervención sobre el reflejo pupilar. Es preciso establecer algún tipo de iniciativa para que el pediatra de primaria que tiene el contacto durante el primer año de vida con el niño lo puedan diagnosticar de manera temprana o, ante la duda, derivar.

Hay otra área de investigación enfocado a tratar de que los tratamientos sean adecuados al riesgo. Evitar el sobre y el infratratamiento. Conceptos como biopsia líquida o enfermedad mínima residual nos pueden ayudar si los incorporamos para decirle al oftalmólogo si una vez que se aplica quimioterapia intrarterial la probabilidad de que quede alguna célula libre es positiva o negativa. De este modo, se podría evitar una cirugía, se puede preservar el ojo. Por supuesto, en la era de la inmunoterapia, sabemos que tiene una mutación genética conocida. Sabemos que hay terapias como los virus oncolíticos que tienen capacidad de eliminar las células que sobre expresan RB, y estas están mutadas en RB. Todas las terapias nuevas tipo CAR-T deben explorarse en investigación y para ello es importante la incorporación de los pacientes.

Otra línea son los diagnósticos preimplantacionales en pacientes que quieren tener descendencia.

P. ¿Qué se necesita para ello?

R. Familiares y pacientes deben apoyarnos en estas líneas. En el año 80 se registraron entre 800 y 900 casos, y en los últimos años la tendencia es a disminuir, precisamente por todo esto. Cada vez está más controlado.

Es una buena noticia, porque cada vez hay menos. Esperamos que sea uno de los primeros cánceres en el siglo XXI de los que podamos decir que se curan todos los niños, gracias a este acercamiento multidisciplinar.

Para ello, resulta imprescindible conseguir afianzar los equipos multidisciplinares, incorporar la investigación y obtener diagnósticos tempranos de buena calidad. Lo cierto es que estamos realizando una inversión muy elevada en recursos para muy pocos pacientes. Necesitamos el apoyo de las asociaciones y de las fundaciones para poder dar un servicio más eficaz y poder poner en marcha toda la cascada. Necesitamos el apoyo de las instituciones.

FOTONOTICIA

En el equipo multidisciplinar que apuesta por optimizar el abordaje del retinoblastoma en el Hospital Infantil de La Paz, uno de los cuatro CSUR a nivel nacional para el tratamiento de este cáncer infantil, los pacientes y sus familias cuentan con un espacio propio. La Asociación Española de Retinoblastoma, con el apoyo del centro, organizó recientemente las I Jornadas sobre retinoblastoma, con un programa doble para profesionales sanitarios y familiares.

Su objetivo era dar visibilidad a esta enfermedad y mejorar la formación de los especialistas que intervienen en el tratamiento de esta enfermedad, que constituye el tumor maligno primario más frecuente en la infancia y el tercer cáncer infantil.

Cada año se diagnostican entre 30 y 40 nuevos casos de esta patología que aparece en niños en los primeros 2 o 3 años de vida. En un 40 por ciento de los casos existe una base genética que hace que los tumores aparezcan precozmente y que puedan ser múltiples o bilaterales (ambos ojos). Este componente genético, además, puede predisponer para la aparición de segundas neoplasias en la adolescencia o la edad adulta.

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