Lograr que la FIP “suene” para un diagnóstico precoz que frene su avance

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11 jul 2016 - 08:00 h
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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) #merecesonar. Es el mensaje principal de una jornada sobre esta enfermedad que afecta a más de 7.500 personas en España y que, como otras patologías poco prevalentes, se enfrenta a un importante retraso en su diagnóstico y un escaso arsenal terapéutico que, no obstante, ha crecido en los últimos años.

Los datos hablan por sí solos. El 50 por ciento de los pacientes con FPI reciben un diagnóstico incorrecto de entrada y hasta el 60 por ciento de los afectados comienzan su tratamiento tarde. Sobre este punto, Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa insiste en que transcurren alrededor de dos años desde la aparición de los primeros síntomas hasta la derivación al especialista.

La sintomatología es poco específica: tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y no responde a un catarro convencional; falta de aire al subir escaleras o caminar rápido; dolor torácico; coloración azulada en piel y uñas y, en la mitad de los casos, acropaquia. Son las manifestaciones de una patología de causa desconocida que engrosa el intersticio alveolar, provocando la cicatrización progresiva del tejido pulmonar.

Ante este cuadro, que afecta especialmente a hombres a partir de los 50 años, la pauta es clara. Prestar atención a una señal fácilmente detectable con el estetoscopio. Un sonido que recuerda al de las pisadas sobre la nieve, el velcro al despegarse o un papel que se arruga. Si es así, la derivación al especialista, preferiblemente a un centro con unidad de intersicio pulmonar, es la única vía para frenar a tiempo su avance.

Los especialistas que han participado en esta jornada recuerdan que, aunque por ahora no existe tratamiento curativo sí hay terapias que permiten frenarla. Nintedamib, que detiene la progresión a las 52 semanas del tratamiento, y pirferidona, que no solo frena la progresión de la enfermedad, sino que también reduce la mortalidad, explica Ancochea.

Ambos fármacos están aprobados, con condiciones para su empleo. En el caso de pirfenidona, comercializada por Roche, se ha negociado un acuerdo de techo de gasto. El neumólogo insiste en que “hay que ser muy riguroso con el perfil de pacientes que se pueden beneficiar” y admite que el acceso es distinto en función de cada centro. “Son fármacos innovadores que conllevan un coste y hay que pelear. Pero seguiremos haciéndolo para que ningún enfermo con FIP quede sin tratamiento”, concluye.

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